Introducción: el carcinoma papilar renal es un tipo de cáncer de riñón que se forma en las células que revisten los túbulos contorneado proximal y distal. Hay dos variables:  Tipo 1 de lento crecimiento y mayor posibilidad de diseminación y Tipo 2 que también tiene lento crecimiento, pero rara vez se disemina.

Caso clínico: Varón de 16 años, con antecedentes de hidronefrosis severa izquierda, operado a los 5 años de pieloplastia. La evolución post operatoria mostro una persistencia de la dilatación y una evolución hacia la displasia renal. A los 10 años, se planteó a la familia la nefroureterectomia por persistencia de hidronefrosis y falta de función renal izquierda. Ante la negativa familiar a la recomendación quirúrgica, se realiza seguimiento anual con estudios ecográficos y controles nefrourologicos. A los 16 años, en un control ecográfico, se constata en el RI hidronefrotico, de 141mm, con severa dilatación pielica de 49mm y severo adelgazamiento parenquimatoso, con una imagen hiperecogenica de bordes netos de 38x37x37mm. La TAC con contraste IV muestra dilatación pielocalicial con adelgazamiento parénquima renal, en polo superior se evidencia una imagen nodular densa con ligero realce post contraste de 36,4 x 27,4 x 36,3mm. Se decide realizar RNM que confirma lesión solida heterogénea con realce precoz postcontraste y sin alteración de la señal en los planos grasos adyacentes. Se realiza la nefroureterectomia laparoscópica con extracción de la pieza en bolsa. La anatomía patológica mostro un Carcinoma Papilar Tipo 1, sin invasión de la capsula renal ni del seno renal. No se evidencio invasión vascular y el margen de resección quirúrgica libre de neoplasia. Otros hallazgos displasia renal con atrofia parenquimatosa difusa e hidronefrosis. Lleva 9 meses de seguimiento post operatorio y con controles. No requirió la realización de quimioterapia.

Conclusión: El carcinoma papilar renal, en Pediatria tiene una frecuencia de 1,8 a 3,3%. Habitualmente se presentan con masa tumoral, dolor abdominal y hematuria. El Riesgo de Malignización de los riñones displasicos es muy baja (0,07%) y el tumor mas frecuente es el Wilms. Esta presentación es extremadamente poco frecuente y el tratamiento recomendado es la nefrectomía.