Introducción: El angiomiolipoma (AML) renal en niños suele asociarse al complejo esclerosis tuberosa (CET). La mayoría son asintomáticos. Su principal complicación es la hemorragia, la que está asociada a lesiones de mayor tamaño. Los inhibidores de la vía de la diana de la rapamicina (mTORi) han cambiado el curso de la enfermedad. Se recomienda su uso en AML >3cm para disminuir el riesgo de sangrado y contribuir a la preservación de función renal. Se presenta un paciente con angiomiolipomas renales.

Material y métodos: Reporte de caso de un paciente masculino de 13 años con diagnóstico de AML y CET atendido en un centro terciario desde diciembre de 2009 a la fecha. 

Resultados: Paciente con diagnóstico prenatal de rabdomioma cardíaco. Estudio postnatal confirmó CET, con compromiso neurológico (túberes corticales bilaterales, epilepsia y trastorno déficit atencional e hiperactividad), cardiaco (rabdomiomas cardíacos), cutáneo (angiofibromas faciales) y oftalmológico (hamartomas retinianos). A los 10 años, ecografía renal (ER) evidenció quistes renales (QR) en riñón derecho. A los 11 años, asintomático, ER con múltiples AML renales bilaterales <3mm y QR bilaterales <7mm. A los 12 años, AML y QR sin variación ecográfica; resonancia magnética (RM) mostró 5 AML en riñón derecho y 10 en izquierdo, todos <10mm, y QR <8mm a derecha y <10mm a izquierda. Por epilepsia refractaria, inició mTORi; presentó úlceras bucales como efecto adverso, que mejoró tras disminución de dosis. Evolucionó con mejoría de epilepsia y regresión de angiofibromas faciales. Control a los 13 años con RM constató reducción en número y tamaño de los AML, el mayor de 7mm, y QR bilaterales <6mm. En seguimiento nefrourológico, asintomático, con presión arterial y función renal normales. 

Conclusiones: La RM confirma el diagnóstico de AML renal y permite controlar la respuesta al tratamiento. En el caso de este paciente, la indicación de inicio de mTORi fue en el contexto de su epilepsia. No obstante, se observó una reducción en los AML renales y angiofibromas faciales, por lo que se podría ampliar su indicación. La vigilancia renal es fundamental en el contexto de esta patología.

Palabras clave: angiomiolipoma, esclerosis tuberosa, resonancia magnética.