Introducción: La megalouretra congénita es un defecto congénito poco frecuente, que se caracteriza por la dilatación y elongación de la uretra peneana asociada a hipoplasia de los cuerpos cavernosos y/o esponjosos sin obstrucción distal. Existen dos variedades, la megalouretra escafoide y la fusiforme.

Caso Clínico: Niño de 8 años con trisomía 21 y epilepsia refractaria que presenta retención urinaria posterior a callosotomía. Presenta globo vesical, pene con abombamiento ventrolateral derecho y no se logra paso de sonda Foley 10 Fr que se acoda en uretra peneana por lo que se instala cistofix 5 Fr bajo ecografía. Uretrocistografía muestra dilatación sacular de uretra peneana de 30 x 51 mm y residuo miccional significativo. Ecografía de partes blandas perineal muestra dos cuerpos cavernosos de características ecográficas normales y cuerpo esponjoso hipoplásico con dilatación sacular de uretra peneana. Se realizar cistoscopía con dilatación significativa de uretra peneana tipo sacular, con continuación de uretra proximal en borde izquierdo de cavidad, uretra posterior sin evidencia de estenosis ni valvas de uretra posterior y vejiga trabeculada. Se introduce guía y por técnica de Seldinger y se instala Foley 10 Fr. Se realiza uretroplastía de reducción con incisión subcoronal y deglobamiento completo del pene, liberando adherencias de piel a dilatación sacular de uretra peneana. Sección de uretra dilatada en línea media, se demarcan límites de neouretra y se confecciona colgajo de tejido esponjoso derecho con previa mucosectomía. Uretroplastía con afrontamiento de ambos bordes de mucosa sobre sonda Foley 10 Fr en dos planos y cobertura de uretroplastía con colgajo de esponjoso derecho. Se retira sonda Foley 10 Fr a los 14 días post operado con evolución favorable, micción normal y sin infecciones. Ecografía sin dilatación uretral post operatoria.

Discusión: La megalouretra tipo escafoide puede ser reparada en forma exitosa con una uretroplastía de reducción con un abordaje subcoronal y deglobamiento del pene hasta la base. Esto permite exponer en forma completa la uretra dilatada con la sobreposición de colgajos de cuerpo esponjoso sobre la uretroplastía, que podrían disminuir el riesgo de fístulas y la dilatación uretral post operatoria.