Número de confirmación: 3041226

Afalia. Resolución quirúrgica definitiva con equipo de transición

Tobia Gonzalez, S(1); Bustos, D(2); Maiolo, A(1); Amado, J(1); Krikorian, J(1); Fidalgo, C(2)

(1)Servicio de Urología, HIAEP Sor María Ludovica. La Plata, Argentina (2)Servicio de Urología, Hospital Ricardo Gutierrez. La Plata, Argentina

Introducción

La afalia o agenesia de pene se considera una falla de desarrollo del tubérculo genital con una prevalencia de 1 en 25 millones de recién nacidos. En la mayoría d ellos casos el genotipo es XY, pudiendo acompañarse de malformaciones génito-urinarias y cardíacas. Fenotipicamente los pacientes presentan bolsas escrotales y testículos normales. Esta situación genera angustia y trastornos emocionales en el paciente y la familia. El tratamiento definitivo aconsejado es la faloplastia.

 

Material y método

Se presenta un caso de afalia seguido durante toda la edad pediátrica y su tratamiento definitivo al final de la adolescencia, describiendo la técnica de faloplastia utilizada y su evolución.

 

Resultado

Paciente recibido a los 2 días de vida con diagnóstico de agenesia de pene, acompañado de ano imperforado, riñón único izquierdo y uretra perineal. Se realiza anoplastia a los 5 días de vida. Resonancia Nuclear magnética evidenciando ausencia de cuerpos cavernosos con gónadas normales. Estudio genético se informa 46XY 

Se realiza cistografía con ausencia de Reflujo vésico ureteral. La familia decide no realizar ninguna acción quirúrgica y a los 17 años se comienza con la transición a un centro de adultos con equipo de cirugía reconstructiva. A los 18 años se evalúa para realizar faloplastia, paciente que se auto percibe varón. El paciente presenta IMC 17, bolsa escrotal normal con testículos en bolsa y rudimento sensible en línea medio escrotal, micción por uretra perineal. RMN sin cuerpos cavernosos, ni cavernosos, perfil hormonal normal para sexo y edad. Se indica realizar faloplastia suprapúbica, dado el IMC de 17 se coloca expansor tisular a nivel suprapúbico colocando 50cc semanales durante 8 semanas. Se realiza posteriormente faloplastia suprapúbica sin complicaciones con buen resultado estético. Actualmente el paciente se encuentra a la espera de colocación de prótesis peneana

 

Conclusión

El manejo expectante del paciente con afalia con resolución definitiva a la edad adulta es una alternativa, debiendo realizarse control durante la edad pediátrica y la transición correspondiente a centros especializados en cirugía reconstructiva genital.

Presentación al Congreso de la Sociedad Iberoamericana de Urología Pediátrica (SIUP)

Forma de presentación: Oral

Financiamiento / conflicto de intereses: No