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Fibrosarcoma Infantil Escrotal Congénito. A propósito de un caso. Pacheco Mendoza, BA(1) (1)Cirugía Pediátrica, Hospital de Especialidades. Portoviejo, Ecuador Introducción. Los tumores de partes blandas, se clasifican en rabdomiosarcomas y no rabdomiosarcomas. De los no rabdomiosarcomas existen varios tipos: fibrosarcoma, leimiosarcoma, entre otros. Los fibrosarcomas encontramos en la literatura mundial casos en diferentes ubicaciones anatómicas, sin visualizar reportes en el escroto. El objetivo de este trabajo es presentar el diagnóstico de un fibrosarcoma infantil congénito en un lugar nunca antes reportado. Presentación del caso. Recién nacido masculino, sin antecedentes prenatales y perinatales de importancia. Al examen físico con lesión a nivel escrotal, dura, no pétrea, de predominio izquierdo, de 6x8 cm, color violáceo, sin poder palpar testículos, pene sin lesiones, no lesiones contiguas. Laboratorios: AFP, HCG-b, negativos. Ultrasonido: Testículos íntegros, con adecuado flujo doppler. Tumor fibroso a nivel de partes blandas del escroto. TAC de tórax y abdomen sin lesiones. AL 15vo día se realiza biopsia excisional de lesión con borde de 1 cm libre de tumor. Macroscópicamente tumor escrotal de 6x8x2.5 cm, avascular; testículos íntegros. Histopatología: Células fusiformes en la dermis superficial y profunda, dispuestas entrelazadamente, con hipercromía nuclear, citoplasma escaso. Inmunohistoquímica: KI-67 positivo en el 30%, vimentina y SMA positivo. Se establece el diagnóstico de fibrosarcoma infantil. Se decide seguimiento, sin quimioterapia adyuvante. En 3 años no hay recaída de tumor en sitio primario, zona adyacente, ni en linfáticos y órganos como hígado y pulmones. Discusión. El fibrosarcoma infantil (FSI) se presenta en el 1% de todos los tumores de partes blandas en niños. En la literatura mundial se ha descrito fibrosarcoma congénito y hasta los 18 años de edad. Nuestro caso fue descrito de manera congénita. En cuanto el sitio de presentación se han reportado cerca de 300 casos, en diferentes sitios. Nuestro caso es de un FSI escrotal, que en base a nuestra revisión no encontramos reportes en dicha área a nivel mundial. Conclusión. EL FSI escrotal congénito, es un caso nunca antes reportado en la literatura de acuerdo a nuestro conocimiento. Por lo que se debe tener en cuenta este diagnóstico cuando se presente una tumoración congénita en dicha área. Palabras claves. Fibrosarcoma, escrotal, congénito. |
Presentación al Congreso de la Sociedad Iberoamericana de Urología Pediátrica (SIUP)
Forma de presentación: Oral
Financiamiento / conflicto de intereses: No