Introducción: La Displasia Fibromuscular, es una arteriopatía no inflamatoria no aterosclerótica, sistémica, de causa desconocida,  infrecuente y poco reportada en la población pediátrica, que causa significativa morbi-mortalidad. La presentación clínica es heterogénea y determinada por el lecho arterial comprometido, siendo la arteria renal y la hipertensión arterial renovascular lo más frecuente.

Material y método: Reportar un caso clínico de Displasia Fibromuscular  de arteria renal unilateral que debuta con hipertensión arterial secundaria renovascular, describir su manejo y revisar la literatura actual.

Caso Clínico: Paciente de 5 años, masculino, con historia de cefalea y dolor abdominal consulta a servicio de urgencia y se diagnostica Crisis Hipertensiva. Se realiza estudio y se evidencia Hipertensión arterial secundaria a estenosis de arteria renal derecha asociado a dilatación aneurismática por medio de Tomografía axial computada abdominal. Se manejo con terapia antihipertensiva y ante imposibilidad de angioplastia se realizó nefrectomía unilateral derecha laparoscópica, con resolución de hipertensión arterial.  El estudio histopatológico confirmo  Displasia Fibromuscular de arteria renal asociado a aneurisma y disección con compromiso intrarenal. Se completo estudio con angioresonancia de cabeza a pelvis descartando otro lecho vascular comprometido

Conclusión: la Displasia fibromuscular es una patología muy rara en pediatría, compromete la arteria renal y se manifiesta con hipertensión arterial  secundaria renovascular, por lo que requiere un diagnóstico precoz y estudio para descartar otros lechos vasculares comprometidos, su tratamiento se basa en el manejo de la hipertension arterial y puede requerir angioplastia abierta o endovascular y en casos refractarios nefrectomia.

Palabras claves. Displasia fibromuscular, hipertensión renovascular, pediatría