Introducción: El priapismo infantil se define como una erección prolongada del pene de más de 4 horas de evolución y es considerada una emergencia urológica en pediatría. Su tratamiento tiene como objetivo tratar el cuadro agudo de erección dolorosa y sostenida; y a largo plazo prevenir la fibrosis de los cuerpos cavernosos y la disfunción eréctil.  La incidencia en la pediatría aún no se ha estimado, sin embargo, en varones de cualquier edad se presenta de 0.3 a 1.5 por 100.000 consultas al año. Presentación de caso: Masculino de 15 años de edad es transferido a nuestro hospital con priapismo de 48 horas de evolución con intento de drenaje de cuerpos cavernosos por 2 ocasiones en otro centro sin éxito. En ecografía doppler de pene se evidencia un priapismo de bajo flujo y en el resto de exámenes complementarios se observa hiperleucocitosis acompañado de blastos en sangre periférica, por lo que se consulta con hematología para realizar un abordaje multidisciplinario. En quirófano se realiza aspiración y lavado de cuerpos cavernosos, con mejoría parcial, luego se realizó una inyección intracorpórea de epinefrina logrando una mejoría parcial y posteriormente se decide realizar shunt caverno esponjoso percutáneo y finalmente abierto. Tras la intervención, hematología continua su seguimiento del paciente diagnosticando Leucemia linfoblástica tipo b como causa base de episodio priapístico.  Conclusión:El priapismo en un episodio poco común en el debut en enfermedades sistémicas, teniendo como causas principales las hematológicas. El diagnóstico del priapismo es clínico, basándose en una adecuada historia clínica, exploración física y estudios complementarios como la gasometría de cuerpos cavernosos y la ecografía doppler color de pene. El tratamiento es escalonado desde estabilización de paciente y control del dolor hasta intervenciones quirúrgicas más invasivas. La comprensión y el manejo del priapismo en edad infantil sigue siendo un desafío para el personal de salud y se necesita de estudios más amplios para un actuar oportuno.