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Anomalías Mullerianas en pacientes con alteraciones urológicas

Figueroa Gutiérrez, LM(1, 2); Castillo Clavijo, JL(1, 2); Gálvez Salazar, PF(1); Osorno Moncayo, JF(1)

(1)Sección de Cirugía Pediátrica, Universidad del Valle. Cali, Colombia (2)Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario del Valle. Cali, Colombia

Palabras claves: anomalías Mullerianas, OHVIRA, alteraciones urológicas.

 

Introducción.

 

Las anomalías Mullerianas pueden presentarse aisladas o asociadas a otras malformaciones; la interacción embriológica entre los conductos paramesonéfricos, mesonéfricos y el seno urogenital ocasionan que las alteraciones renales, ureterales y vesicales ocurran en más del 40% de las pacientes.

 

Materiales y métodos.

 

Serie de 3 casos de pacientes con anomalías Mullerianas asociadas a alteraciones urológicas en las que la detección tardía fue la constante, con los correspondientes riesgos y potenciales complicaciones. Tabla Características clínicas.

Resultados.

 

Caso 1: drenaje de hematosalpinx por laparoscopia, vaginoscopia con incisión, drenaje de 200 cc, marsupialización e inspección del cuello uterino derecho. 

 

Caso 2: laparoscopia, requirió salpingooforectomía izquierda y resección del remanente uterino. Reporte de patología

 

Caso 3: vaginoscopia sin identificar tabique ni compresión lateral, laparoscopia y resección de hemiútero y hemivagina. 

 

Durante el seguimiento entre 6 y 12 meses sin complicaciones.

 

Conclusiones.

 

La asociación de anomalías Mullerianas con alteraciones renales especialmente con agenesia renal es tan alta como del 55-70% por lo que ante el riesgo de sufrir complicaciones siempre deben hacerse estudios que permitan la detección temprana.

 

En el 2021 el Grupo de Trabajo de la Sociedad Estadounidense de Medicina Reproductiva diseñó nueva clasificación de las anomalías Mullerianas que debe ser conocida por el urólogo pediatra.

Características Clínicas

 

Caso 1

Caso 2

Caso 3

Edad 

13 años

13 años

12 años

Menarca 

10 años

9 años

12 años

Clínica

Dolor abdominal y masa pélvica

Dolor pélvico

Dolor abdominal

Anomalías Mullerianas

Útero bicorne, hematómetra y hematosalpinx derecho

Útero unicornuado derecho y  remanente uterino distal con endometrio funcional

Hemiútero y hemivagina obstruidos y cérvix único con vagina cérvix y hemiútero permeable contralateral separado

Alteraciones urológicas

Agenesia renal derecha

Agenesia renal izquierda, reflujo vesicoureteral derecho, vejiga neurogénica

Agenesia renal izquierda

Otras anomalías 

Duplicación de vena cava inferior

Mielomeningocele, interrupción del arco aórtico,  médula anclada, estenosis subvalvular aórtica, malformación anorrectal

Malformación anorrectal

Diagnóstico

OHVIRA (Síndrome de Herlyn–Werner–Wunderlich)

 

 

Presentación al Congreso de la Sociedad Iberoamericana de Urología Pediátrica (SIUP)

Forma de presentación: Oral

Financiamiento / conflicto de intereses: No